ПЕНИЦИЛЛАМИН

ПЕНИЦИЛЛАМИН (Реnicillaminum).

D-2-Амино-3-меркапто-3-метилмасляная кислота, или D-3,3-диметилцистеин.

Синонимы: Артамин, Купренил, Аrtаmin, Веracillinе, Сuprenil, Сupriminе,

Сuрripen, Depamine,Distamine, b-Меrсарtovalin, Меrсарtyl, Меtalcaptase,

d-Реnicillamin, Sulredox, Тroloval и др.

Пеницилламин — синтетический препарат, который по структуре может рассматриваться как часть молекулы пенициллина и является диметильным производным аминокислоты цистеина. Препарат оптически активен. Применяется в

виде D-формы, так как L-форма и рацемат более токсичны.

Основным свойством пеницилламина является его высокая комплексообразующая активность в отношении ионов металлов. Он связывает главным образом ионы меди, ртути, свинца и железа, а также кальция. Образующиеся комплексы удаляются почками.

Пеницилламин применяют при острых и хронических отравлениях этими металлами, а также при болезни Вестфаля — Вильсона — Коновалова (гепатоце ребральной дистрофии). Препарат усиливает удаление с мочой избытка меди

из тканей больных, страдающих этой болезнью, и, по имеющимся данным,

более эффективен, чем типовые соединения (см. Унитиол).

Кроме того, пеницилламин подавляет синтез коллагена в организме и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями,

способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях.

Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора.

При приеме внутрь пеницилламин быстро всасывается и длительное время

обнаруживается в плазме крови; период полувыведения составляет 24 - 75 ч.

Назначают пеницилламин взрослым при различных формах ревматоидного

артрита в случае отсутствии эффекта от применения обычных противовоспалительных средств. Пеницилламин рассматривается как одно из основных

("базисных") средств при лечении этого заболевания.

Применяют также при системной склеродермии и при некоторых других заболеваниях.

Принимают препарат внутрь через 2 - 2,5 ч после еды.

При ревматоидном артрите начинают с дозы 150 - 300 мг в день. Через каждые 2 - 4 нед дозу повышают на 150 мг до общей суточной дозы 600 мг'. Первые признаки клинического улучшения (уменьшение артралгий, утренней скованности, экссудативных явлений в суставах и др.) появляются обычно через

2 — 3 мес, реже в более поздние сроки. При достижении терапевтического эффекта препарат принимают в поддерживающей суточной дозе 0,15 — 0,3 г.

При системной склеродермии пеницилламин назначают в суточной дозе

0,15 — 0,3 г в течение 7 - 10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу

увеличивают на 0,15 г каждую неделю и доводят ее до 1 - 2 г. В этой дозе препарат применяют в течение 6 мес, затем дозу уменьшают на 0,15 г каждую неделю до 0,3 г в сутки. Поддерживающая доза составляет 0,3 г в сутки.

Продолжительность лечения 1 год и более.

При болезни Вестфаля — Вильсона — Коновалова применяют большие дозы

(по 2 г в первые дни), под контролем общего состояния и содержания меди

в моче. Детям старше 6 лет назначают по 0,25 г 1 раз в день. Имеются, однако,

данные о применении пеницилламина (во избежание побочных эффектов) при

этой болезни в меньших дозах. Начинают с дозы 0,15 г в сутки (в течение

6 — 8 нед), затем доводят до 0,9 г (но не более 1,5 г) в сутки. Большие дозы

могут вызывать повышенную элиминацию меди из печени в кровь с развитием гемолитического криза. При улучшении состояния, снижают суточную дозу

до 0,6 — 0,45 г. Одновременно назначают пиридоксин (60 — 100 мг в сутки).

Лечение проводят длительно.

При применении пеницилламина возможны различные побочные реакции.

Могут развиться аллергические реакции (кожные и др.), желудочно-кишечные расстройства (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос), гингивит, стоматит, потеря вкуса. Возможны лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз,

миалгия, артралгия, явления миастении. При длительном применении наблюдается нефротоксичное действие (протеинурия, гематурия), в редких случаях волчаночноподобный, пемфигусоподобный синдромы.

В процессе лечения необходимо систематически исследовать картину крови,

проводить анализы мочи, проверять функцию печени (не реже 1 раза в

3 мес).

При болезни Вестфаля — Вильсона — Коновалова периодически исследуют содержание меди в моче.

Препарат противопоказан при повышенной чувствительности к пенициллину,

беременности, лейкопении и тромбоцитопении, тяжелой почечной недостаточности, бронхиальной астме.

Форма выпуска: в капсулах по 0,15 г.

Хранение: список Б. В сухом месте при комнатной температуре (не выше

+ 25 'С).